hemoglobin

konstruksjon

Hemoglobin er et protein i menneskekroppen, som fungerer for Oksygentransport av blodet eier. Proteiner i menneskekroppen består alltid av flere aminosyrer som er koblet sammen. Kroppen absorberer delvis aminosyrene i kroppen med mat; kroppen kan delvis konvertere andre molekyler til aminosyrer gjennom enzymatiske omdannelser eller produsere dem helt selv.

141 individuelle aminosyrer kombineres for å danne en underenhet av hemoglobin, et globin. Et hemoglobinmolekyl består av fire globiner, med to identiske underenheter som danner et molekyl. Globlene er brettet på en slik måte at det skapes en slags lomme der et heme-molekyl, et såkalt "jernkompleks", er bundet. Dette jernkomplekset, hvorav det er fire i ett hemoglobinmolekyl, binder ett molekyl oksygen om gangen, en O2.

På grunn av jernet i strukturen, tar hemoglobinet en rød farge, som gir alt blodet sin farge. Hvis jernionen nå binder et oksygenmolekyl, endres fargen på hemoglobin fra en mørk rød til en lysere rød. Denne endringen i fargen merkes også når man sammenligner venøst ​​og arterielt blod. Det arterielle blodet, som bærer mer bundet oksygen, har en betydelig lysere farge.

De fire globin-underenhetene har en spesiell effekt i å binde de fire oksygenmolekylene. Med hvert oksygenmolekyl som er bundet, oppstår interaksjoner mellom de fire underenhetene og bindingen av et annet oksygen blir muliggjort. Et hemoglobin fylt med fire oksygenmolekyler er spesielt stabilt. Leveransen fungerer også. Når ett oksygenmolekyl forlater hemoglobinet, blir prosessen enklere for de tre andre også.

Mennesker har forskjellige former for hemoglobin i forskjellige livssituasjoner. Som barn i livmoren har han opprinnelig embryonalt og senere fosterhemoglobin. Globenes underenheter er forskjellige i sin kjemiske struktur og sikrer at hemoglobin hos barn har en betydelig høyere affinitet for oksygen enn hemoglobin hos voksne. Dette gjør at oksygenet i morkaken kan overføres fra mors til barnets blod.
Det voksne mennesket kan ha to forskjellige typer hemoglobin, HbA1 eller HbA2, men HbA1 dominerer i 98% av alle mennesker.
Hvis blodsukkernivået holder seg for høyt i lang tid, kan et sukker-koblet hemoglobin, HbA1c, være til stede. Det brukes først og fremst i diagnostikk for å analysere langsiktige nivåer av blodsukker.

Methemoglobin er en ikke-funksjonell form og kan ikke lenger binde oksygen. Den er til stede i små proporsjoner hos hver person og dannes spesielt sterkt i tilfelle røykforgiftning eller genetiske defekter. Jo høyere andel, jo større oksygenmangel for den menneskelige organismen.

Funksjon i menneskekroppen

Funksjonen til hemoglobin er i menneskekroppen vital. Jernmolekylet i midten av heme, som bæres av hver globin-underenhet, binder et oksygenmolekyl. Etter at det venøse blodet i kroppen er pumpet fra høyre hjerte inn i lungene, akkumuleres det der med inhalert oksygen på. Fra da av kalles det oksygenrikt. Oksygenet diffunderer over grensene til alveolene gjennom karveggene, inn i de røde blodlegemene, erytrocyttene og binder seg kjemisk til jernionet. Blodet tar på seg den typiske lysrøde, arterielle fargen som et resultat av bindingen og pumpes deretter gjennom kroppen fra venstre hjerte via den store blodomløpet. I vevet som er ment å forsyne blodet med oksygen, strømmer blodet spesielt sakte gjennom kapillærene slik at det oksygenfattige vevet kan fjerne oksygenmolekylet fra det oksygenrike blodet og hemoglobin omdannes tilbake til sin opprinnelige form.

Effekten av "kooperativiteten“Gjør at de fire globin-enhetene gjensidig forenkler lasting og lossing av oksygenmolekyler. En oksygenbinding som allerede har funnet sted, gjør bindingen til de tre andre molekylene mye enklere. Dette betyr at oksygeninnholdet i utgangspunktet forblir stabilt selv med svake begrensninger i oksygenberikelse. Selv begrensninger i alderdommen, når man oppholder seg i store høyder og lett lungedysfunksjon, har i utgangspunktet ikke sterk innflytelse på oksygenmetningen i blodet. Selv om Partielt oksygentrykk har allerede falt til halvparten av den opprinnelige verdien, Oksygenmetning av blod fremdeles over 80%.

Det er også veldig viktig at hemoglobinet eiendom eier, avhengig av oksygen PH verdiFor å binde CO2-partielt trykk, temperatur og 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglyserat) i forskjellige grader. Dette gjør det mulig at så mye som mulig er bundet i lungene og at så mye som mulig kan frigjøres i resten av kroppsvevet hvis det er behov. Om 2,3-BPG, som f.eks. økes under høydetrening, kan kroppen også redusere oksygenens bindingsstyrke slik at den lettere kan frigjøres.

I tillegg har hemoglobinet også en viss funksjon Grad av CO2 som skal transporteres og slipp den i lungene. Karbondioksidet er også bundet til hemoglobin, men ikke til O2-bindingsstedet.

Hemoglobinverdien er meningsfull for mange sykdommer. Spesielt mangelsykdommene, som kalles anemi er et vanlig problem.

Hemoglobin for lavt

Siden hver røde blodlegeme har hemoglobinmolekylet, er hemoglobinverdien en meningsfull markør for antall røde blodlegemer i blodomløpet. En blodprøve kan utføres i medisinske laboratorier for å bestemme Hb-nivået og bruke dette til å estimere antall røde blodlegemer. Hvis verdien ligger under normalområdet for den respektive gruppen mennesker, er det anemi, en såkalt "anemi". En hel rekke sykdommer og årsaker kan ligge bak anemi. I de fleste tilfeller kan imidlertid anemien behandles godt.

Med Hb-verdien finnes tilleggsverdier i blodtellingen, som ofte peker på en årsak til anemien. Disse inkluderer verdiene MCH, MCHC, MCV og RDW. Hvis volumet og hemoglobininnholdet i en individuell erytrocytt reduseres, er MCH, MCHC og MCV under normalområdet. I dette tilfellet er det mest sannsynlig at en jernmangel eller et problem i jernmetabolismen. Jernmangelanemi er et spesielt vanlig klinisk bilde, spesielt hos kvinner. De fleste av årsakene blør.

Les mer om emnet nedenfor Erytrocyttparametere

Underernæring og underernæring er også en vanlig årsak til anemi. I sjeldnere tilfeller ligger genetiske eller andre sykdommer bak det. Disse inkluderer for eksempel sigdcelleanemi, talassemi eller ondartede sykdommer så som myelodysplastisk syndrom.

Du kan finne ut mer om sigdcelleanemi i artikkelen vår Sikkelcelleanemi - hvor farlig er det egentlig?

Hvis anemien ikke er akutt truende, kan det først gjøres et forsøk på å avhjelpe årsaken. Ved underernæring er ernæringsrådene i fokus. Hvis Hb-nivåene er for lave og utgjør en risiko i hverdagen, kan problemet løses med engangsinfusjoner. Hvis det er jernmangel, er det tilstrekkelig å endre kostholdet eller å gi pasienten jern ved infusjon. I spesielt akutte situasjoner kan en blodoverføring også være nødvendig. Blodoverføringer er spesielt indikert etter eller under kraftig blødning eller ved bloddannelsesforstyrrelser. Regelmessige blodoverføringer er også nødvendig hos pasienter med myelodysplastisk syndrom.

De klassiske symptomene på anemi er blekhet, tretthet, svimmelhet og en følelse av svakhet.

Hemoglobin for høyt

Siden hemoglobinverdien i blodet er en indikasjon på antall røde blodlegemer, er en økt verdi ofte assosiert med et for høyt antall erytrocytter. Blodet består av faste og flytende deler, omtrent 40:60.
Hoveddelen av de faste delene finnes i erytrocyttene. Hvis det er for mange av dem, snakker man om en "Polyglobules"Eller"Erythrocytosis". Hb-verdier som er for høye, er normale hos personer som har oppholdt seg i spesielt store høyder i lang tid. På grunn av det reduserte oksygeninnholdet i store høyder, begynner kroppen å produsere ytterligere oksygenbærere for å kompensere for mangelen. Idrettsutøvere drar nytte av denne effekten ved å gjøre høydetrening. På grunn av det økte antallet erytrocytter er de mer effektive når de trener under normale oksygenforhold. Denne blodproduksjonen kan også fås med medisiner, men den er forbudt som "EPO-doping" i idretten.

Til og med langsiktig røyker og pasienter med Lungesykdom har ofte reaktivt økt Hb-verdier (hemoglobinverdier).

I noen tilfeller kan det økte antallet røde blodlegemer forårsake den såkalte "Hematokrit verdi" øke. Den beskriver andelen faste blodkomponenter (f.eks. Celler) i forhold til det totale blodet. En sterkt økt hematokrit kan føre til trombose, Hjerteinfarkt og Strokes å lede. På grunn av de mange faste komponentene det er Blod tykkere og flyter saktere gjennom fartøyene. Noen få slike tilfeller er funnet hos idrettsutøvere som har begått enorm EPO-doping. Sterkt økte verdier fører med seg denne risikoen.

En patologisk endring som fører til økte hemoglobinnivåer i blodet er den Polycythemia vera. Sykdommen er en av myeloproliferative sykdommer, der alle faste blodkomponenter i økende grad blir produsert, inkludert leukocytter og Blodplater. Sykdommen er veldig sjelden og kan være medfødt eller ervervet.

Hvis Hb-nivåene er svakt forhøyede, merker pasientene vanligvis ingen symptomer i hverdagen. Anemi er et mer vanlig problem i daglig klinisk praksis enn økt hemoglobinnivå.

Hemoglobinopathy

Hemoglobinopathy er paraplybetegnelsen for sykdommer som forårsaker endringer i hemoglobin. Disse er genetisk disponert.

De mest kjente er Sikkelcelleanemi og Thalassemias (delt inn i alfa- og beta-talassemi). Sykdommene er enten basert på en mutasjon, dvs. en endring, i proteinene (sigdcelleanemi), eller det er en redusert produksjon av disse (talassemi).

Sykdommene har til felles at de kan være av forskjellig alvorlighetsgrad, og at de, avhengig av alvorlighetsgraden, fører til mild eller alvorlig anemi eller til og med til spedbarn som ikke er i stand til å overleve.

Hemoglobin i urinen

Hvis det er hemoglobinmolekyler i blodet, er dette et tegn på en økt død av røde blodlegemer i blodomløpet.Dette er kjent som hemoglobinuria. Nyren filtrerer hele blodet fra sirkulasjonssystemet flere ganger i løpet av en time. Som regel filtrerer det imidlertid ikke proteiner. Hvis erytrocytter dør i blodårene i stedet for i milten, der de vanligvis brytes ned, er det overdreven hemoglobinmolekyler frie i blodet. Nyrene filtrerer dem deretter ut og skilles ut i urinen. I likhet med hvordan hemoglobin gir blod sin røde farge, Urinen blir også mørkerød.

Også malaria forårsaker hemoglobinuri. Imidlertid visse typer anemi eller transfusjonsfeil. Hvis årsaken er i det vaskulære systemet, er ofte hemoglobinuri. Det skal ikke forveksles med hematuri, der helblod finnes i urinen. Årsakene og årsakene til dette er forskjellige.

HbA1C

De Hemoglobin A1C er en spesiell form for hemoglobin i menneskekroppen. Det er også kjent som glykohemoglobin og beskriver a normalt hemoglobinmolekyl som glukose er koblet til er.

Alle har en liten mengde HbA1C i blodet, som kan bestemmes med en blodprøve. Det er i blodet spesielt mye sukker i form av glukose, foregår omdannelsen av hemoglobin til sin "glykert" form uten enzymer. Denne prosessen er ikke reversibel. Siden en erytrocytt overlever i gjennomsnitt åtte uker før den brytes ned, kan mengden HbA1C brukes til å estimere sukkernivået i blodet de siste ukene. HbA1C-verdien anses derfor å være Blodsukkerminne og brukes i medisin.

Pasienter som har en kjent sukkerlidelse Sukkersyke bør ha HbA1C-nivået sjekket hver tredje måned. Av Normalt område er 4-6% Andel i totalt hemoglobin. Diabetikere bør også prøve å holde verdien under 8% varig skade ved å forhindre sykdommen.

Hos pasienter med jernmangelanemi, skrumplever i leveren, nyreinsuffisiens og andre sykdommer som kan påvirke blodtallet, er verdiene forfalskede og ikke-konklusive.

Standardverdier

De normale verdiene for hemoglobinkonsentrasjon varierer fra barn til voksne, men også mellom menn og kvinner. Referansen varierer hos voksne menn er inkludert 12,9 - 16,2 g / dl, på kvinner på 12-16 g / dl og kl Newborn på 19 g / dl.

96% av alle verdier for sunne mennesker er i dette området. Når symptomer på anemi blir merkbare, varierer det imidlertid fra person til person. I daglig klinisk praksis blir behandling også avhengig av det kliniske bildet. Ikke alle verdier utenfor referanseområdet indikerer faktisk sykdom eller anemi.

Hemoglobinsyntese

Eldre erytrocytter har ikke lenger en cellekjerne og kan derfor ikke lenger produsere proteiner. Hemoglobinet, som er til stede i de røde blodlegemene, blir dermed under modningen av disse i stadiet av erytroblaster (Forstadium av røde blodlegemer). Som beskrevet ovenfor består hemoglobin av proteiner og heme-molekyler, som produseres separat og deretter settes sammen. Det er her viktig at både for hemsyntesen, dvs. produksjonen, begge deler jern i tillegg til Vitamin B6 trengs. Dette forklarer hvorfor en mangel på disse stoffene kan føre til anemi.