mitokondrier

definisjon

Hver kroppscelle har visse funksjonelle enheter, såkalte celleorganeller. De er de små organene i cellen og har, som de store organene, tildelt ansvarsområder. Celleorganellene inkluderer mitokondrier og ribosomer.

Funksjonen til celleorganellene er forskjellig; noen produserer byggematerialer, andre sikrer orden og rydder opp i "søpla".
Mitokondrier er ansvarlige for energiforsyningen. De har brukt det relevante uttrykket "kraftverk i cellen" i mange år. I dem samles alle nødvendige komponenter for energiproduksjon for å produsere biologiske energileverandører for alle prosesser som bruker det som kalles cellulær respirasjon.

Hver celle i kroppen har et gjennomsnitt 1000-2000 individuelle mitokondrier, så de utgjør omtrent en fjerdedel av hele cellen. Jo mer energi en celle trenger til arbeidet sitt, jo mer mitokondrier har den vanligvis.
Derfor er nerve- og sanseceller, muskel- og hjertemuskelceller blant de som er rikere på mitokondrier enn andre, fordi prosessene deres kjører nesten permanent og er ekstremt energikrevende.

Illustrasjon av mitokondrier

1. mitokondrier
2. Cellekjernen -
   Cellekjernen
3. Kjernekropp -
   nucleolus
4. cytoplasma
5. Cellemembran -
   Plasmallem
6. Porekanal
7. Mitokondrielt DNA
8. Intermembran plass
9. Robison
10. matrise
11. granulat
12. Indre membran
13. cristae
14. Ytre membran

Du kan finne en oversikt over alle Dr-Gumpert-bilder på: medisinske illustrasjoner

Struktur av en mitokondrion

Strukturen til en mitokondrion er ganske kompleks sammenlignet med andre celleorganeller. De er omtrent 0,5 um store, men kan også være større.

En mitokondrion har to skall, en såkalt ytre og en indre membran. Membranen har en størrelse på omtrent 5-7nm.

Les mer om emnet på: Cellemembran

Disse membranene er forskjellige. Den ytre er oval som en kapsel og gjennomtrengelig for stoffer gjennom de mange porene. Interiøret derimot danner en barriere, men kan selektivt slippe stoffer inn og ut gjennom mange spesielle kanaler.
Et annet spesielt trekk ved den indre membranen sammenlignet med den ytre membranen er dens folding, som sikrer at den indre membranen stikker inn i det indre av mitokondrion i utallige smale innrykk. Dermed er overflaten til den indre membranen betydelig større enn den ytre.
Denne strukturen skaper forskjellige rom innenfor mitokondrionen, som er viktige for de forskjellige trinnene i energiproduksjonen, inkludert den ytre membranen, rommet mellom membranene inkludert innrykkene (såkalt Christae), den indre membranen og rommet innenfor den indre membranen (såkalt. Matrise, den er bare omgitt av den indre membranen).

Ulike typer mitokondrier

Det er tre forskjellige typer mitokondrier kjent: saccule-typen, cristae-typen og tubule-typen. Inndelingen er gjort på grunnlag av invaginasjonene av den indre membranen i mitokondrialt indre. Avhengig av hvordan disse innrykkene ser ut, kan du bestemme typen. Disse foldene tjener til å forstørre overflaten (mer plass til luftveiene).

Cristae-typen har tynne, stripeformede invaginasjoner. Den rørformede typen har rørformede invagasjoner og den sakkulære typen har rørformede invagasjoner som har små fremspring.

Critae-typen er den vanligste. Den rørformede typen hovedsakelig i celler som produserer steroider. Sakkulustypen finnes bare i zona fasciculata i binyrebarken.

Noen ganger nevnes en fjerde type: prismen. Invaginasjonene av typen virker trekantede og forekommer bare i spesielle celler (astrocytter) i leveren.

Mitokondrielt DNA

I tillegg til cellekjernen som hovedlagringssted, inneholder mitokondrier sitt eget DNA. Dette gjør dem unike sammenlignet med de andre celleorganellene. Et annet spesielt trekk er at dette DNAet er i form av et såkalt plasmid og ikke, som i cellekjernen, i form av kromosomer.
Dette fenomenet kan forklares med den såkalte endosymbiont-teorien, som sier at mitokondriene var levende celler i deres egen tid. På et tidspunkt ble disse urokkelige mitokondriene svelget av større encellede organismer, og fra da av arbeidet de i tjeneste for den andre organismen. Dette samarbeidet fungerte så bra at mitokondriene mistet egenskapene som karakteriserer dem som en selvstendig livsform og har integrert seg i cellelivet.
Et annet argument til fordel for denne teorien er at mitokondrier deler seg og vokser uavhengig uten å trenge informasjon fra cellekjernen.
Med sitt DNA er mitokondriene et unntak fra resten av kroppen, fordi mitokondrielt DNA er strengt arvet fra moren. De blir levert med mors eggcelle, så å si, og deler seg under utvikling av foster til hver celle i kroppen har tilstrekkelig mitokondrier. DNAet deres er identisk, noe som betyr at arvelinjer fra mor kan spores tilbake lenge.
Selvfølgelig er det også genetiske sykdommer i mitokondrialt DNA, såkalte mitokondropatier. Disse kan imidlertid bare overføres fra mor til barn og er generelt ekstremt sjeldne.

Hva er særtrekkene ved arven etter mitokondrier?

Mitokondrier er et cellerom som er rent på mors side (maternal) er arvet. Alle barn til en mor har samme mitokondrielle DNA (forkortet til mtDNA). Dette faktum kan brukes i slektsforskning, for eksempel ved å bruke mitokondrialt DNA for å bestemme om en familie tilhører et folk.

I tillegg er mitokondrier med deres mtDNA ikke underlagt noen streng delingsmekanisme, som tilfellet er med DNA i vår cellekjerne. Mens dette dobles og deretter overføres nøyaktig 50% til dattercellen som er opprettet, blir mitokondriell DNA noen ganger mer og mindre replikert i løpet av cellesyklusen og blir også distribuert ujevn til den nyoppståtte mitokondriene til dattercellen. Mitokondriene inneholder vanligvis to til ti kopier av mtDNA i matrisen deres.

Den rent moderlige opprinnelsen til mitokondriene kan forklares av våre kimceller. Siden den mannlige sædcellen bare overfører hodet, som bare inneholder DNA fra cellekjernen, når den smelter sammen med eggcellen, bidrar moderens eggcelle alle mitokondriene for dannelsen av det senere embryoet. Sædens hale, i den fremre enden som mitokondriene ligger i, forblir utenfor egget, siden den bare tjener til å bevege sædcellene.

Funksjon av mitokondrier

Begrepet "kraftverk i cellen" beskriver dristig funksjonen til mitokondriene, nemlig energiproduksjon.
Alle energikilder fra mat metaboliseres her i siste trinn og konverteres til kjemisk eller biologisk brukbar energi. Nøkkelen til dette kalles ATP (adenosin tri-fosfat), en kjemisk forbindelse som lagrer mye energi og kan frigjøre den igjen gjennom spaltning.

ATP er den universelle energileverandøren for alle prosesser i alle celler, det trengs nesten alltid og overalt. De siste metabolske trinnene for bruk av karbohydrater eller sukkerarter (såkalt celle respirasjon, se nedenfor) og fett (såkalt beta-oksidasjon) finner sted i matrisen, som betyr rommet inne i mitokondrion.
Proteiner brukes til syvende og sist også her, men de er allerede omgjort til sukker på forhånd i leveren og tar derfor også veien for celleånding. Mitokondrier er dermed grensesnittet for å konvertere mat til større mengder biologisk brukbar energi.

Det er veldig mange mitokondrier per celle, grovt sett kan du si at en celle som trenger mye energi, for eksempel muskel- og nerveceller, også har mer mitokondrier enn en celle hvis energiforbruk er lavere.

Mitochondria kan sette i gang programmert celledød (apoptose) via den indre signalveien (intercellulær).

En annen oppgave er lagring av kalsium.

Hva er cellulær respirasjon?

Celleånding er en kjemisk ekstremt kompleks prosess for å omdanne karbohydrater eller fett til ATP, dvs. den universelle energibæreren, ved hjelp av oksygen.
Det er delt inn i fire prosessenheter, som igjen består av et stort antall individuelle kjemiske reaksjoner: glykolyse, PDH (pyruvat dehydrogenase) reaksjon, sitronsyresyklus og respirasjonskjede.
Glykolyse er den eneste delen av cellulær respirasjon som foregår i cytoplasma, resten foregår i mitokondriene. Glykolyse produserer allerede små mengder ATP, slik at celler uten mitokondrier eller uten oksygentilførsel kan dekke deres energibehov. Imidlertid er denne typen energiproduksjon mye mer ineffektiv i forhold til sukkeret som brukes. To ATP-er kan fås fra ett sukkermolekyl uten mitokondrier; ved hjelp av mitokondriene er det totalt 32 ATP.
Strukturen til mitokondriene er avgjørende for de videre trinnene i celle respirasjon. PDH-reaksjonen og sitronsyresyklusen finner sted i mitokondriell matrise. Mellomproduktet av glykolyse transporteres aktivt inn i det indre av mitokondrion via transportører i de to membranene, hvor det kan videreforedles.
Det siste trinnet i celleånding, respirasjonskjeden, foregår deretter i den indre membranen og bruker den strenge separasjonen av rommet mellom membranene og matrisen. Det er her oksygenet vi puster inn spiller, som er den siste viktige faktoren for en fungerende energiproduksjon.

Les mer om dette under Cellulær respirasjon hos mennesker

Hvordan kan mitokondrier styrkes i sin funksjon?

Fysisk og emosjonell belastning kan redusere ytelsen til mitokondriene og dermed kroppen vår.
Du kan prøve å styrke mitokondriene dine med enkle midler. Fra medisinsk synspunkt er dette fortsatt kontroversielt, men det er nå noen studier som tilskriver noen metoder en positiv effekt.
Et balansert kosthold er også viktig for mitokondrier. En balansert elektrolyttbalanse er spesielt relevant. Disse inkluderer fremfor alt natrium og kalium, tilstrekkelig vitamin B12 og andre B-vitaminer, omega3-fettsyrer, jern og det såkalte koenzym Q10, som utgjør en del av respirasjonskjeden i den indre membranen.
Tilstrekkelig trening og sport stimulerer delingen og dermed multipliseringen av mitokondrier, ettersom de nå må generere mer energi. Dette merkes også i hverdagen.
Noen studier viser at eksponering for kulde, f.eks. kald dusj, fremmer deling av mitokondrier.
Kosthold som et ketogent kosthold (unngå karbohydrater) eller periodisk faste er mer kontroversielle. Før slike tiltak, bør du alltid konsultere legen din. Spesielt med alvorlige sykdommer, som f.eks Kreft, bør man utvise forsiktighet med slike eksperimenter. Generelle tiltak som trening og et balansert kosthold skader imidlertid aldri og har vist seg å styrke mitokondriene i kroppen vår.

Er det mulig å multiplisere mitokondrier?

I prinsippet kan organismen regulere produksjonen av mitokondrier opp eller ned. Den avgjørende faktoren for dette er dagens energiforsyning til det organet som mitokondriene skal multipliseres.
Mangel på energi i disse organsystemene fører til slutt til utvikling av såkalte vekstfaktorer via en kaskade av forskjellige proteiner som er ansvarlige for å registrere mangelen på energi. Den mest kjente er PGC –1 - α. Dette sikrer igjen at cellene i organet blir stimulert til å danne mer mitokondrier for å motvirke mangelen på energi, siden flere mitokondrier også kan gi mer energi.

I praksis kan dette oppnås, for eksempel ved å tilpasse kostholdet. Hvis kroppen har få karbohydrater eller sukker tilgjengelig for å gi energi, bytter kroppen til andre energikilder, som B. fett og aminosyrer. Siden behandlingen deres er mer komplisert for kroppen og energien ikke kan gjøres tilgjengelig så raskt, reagerer kroppen ved å øke produksjonen av mitokondrier.

Oppsummert kan vi si at et lite karbohydratdiett eller en periode med faste sammen med styrketrening sterkt stimulerer dannelsen av nye mitokondrier i musklene.

Mitokondriesykdommer

Mitokondriesykdommer skyldes mest defekter i den såkalte respirasjonskjeden i mitokondriene. Hvis vevet vårt er tilstrekkelig oksygenert, er denne respirasjonskjeden ansvarlig for at cellene her har tilstrekkelig energi tilgjengelig til å utføre sine funksjoner og for å holde seg i live.
Tilsvarende resulterer defekter i denne respirasjonskjeden til slutt i døden av disse cellene. Denne celledøden er spesielt uttalt i organer eller vev som er avhengig av en konstant tilførsel av energi. Dette inkluderer skjelett- og hjertemuskler samt sentralnervesystemet, men også nyrene og leveren.

De som rammes klager vanligvis over kraftige muskelsmerter etter trening, har reduserte mentale evner eller kan lide av epileptiske anfall. Nyredysfunksjon kan også oppstå.

Vanskeligheten for legen er å tolke disse symptomene riktig. Siden ikke alle mitokondrier i kroppen, og noen ganger ikke engang alle mitokondrier i en celle, har denne nedsatte mitokondrielle funksjonen, kan egenskapene variere veldig fra person til person. Innen medisin er det imidlertid etablerte sykdomskomplekser der flere organer alltid påvirkes av funksjonsfeil.

• På Leigh syndrom For eksempel oppstår celledød i området av hjernestammen og skade på perifere nerver. I det videre løpet blir organer som hjerte, lever og nyrer også mottagelige og til slutt slutter å fungere.
• I symptomkomplekset av myopati, encefalopati, melkesyreadose, hjerneslaglignende episoder, kort MELAS syndrompersonen lider av celledefekter i skjelettmuskulatur og sentralnervesystemet.

Disse sykdommene diagnostiseres vanligvis ved hjelp av en liten vevsprøve fra en muskel. Denne vevsprøven undersøkes mikroskopisk for abnormiteter. Hvis det er såkalte "fillete røde fibre" (en klump av mitokondrier), er dette en veldig stor indikator på tilstedeværelsen av en mitokondriell sykdom.
I tillegg blir komponentene i åndedrettskjeden ofte undersøkt for deres funksjon, og mitokondrialt DNA blir undersøkt for mutasjoner ved bruk av sekvensering.

Behandling eller til og med herding av mitokondriesykdommer er foreløpig (2017) ennå ikke mulig.