Mitokondrier

definisjon

Hver kroppscelle har visse funksjonelle enheter, såkalte celleorganeller. De er de små organene i cellen, og har i likhet med de store organene tildelt ansvarsområder. Celleorganeller inkluderer mitokondrier og ribosomer.

Funksjonen til celleorganellene er forskjellig; noen produserer byggevarer, andre sørger for orden og rydder opp "søpla".
Mitokondriene er ansvarlige for energiforsyningen. De har brukt det aktuelle begrepet "kraftverk i cellen" i mange år. I dem samles alle nødvendige komponenter for energiproduksjon for å produsere biologiske energileverandører for alle prosesser med det som kalles cellulær respirasjon.

Hver celle i kroppen har et gjennomsnitt 1000-2000 individuelle mitokondrier, så de utgjør omtrent en fjerdedel av hele cellen. Jo mer energi en celle trenger for sitt arbeid, jo mer mitokondrier har den vanligvis.
Derfor er nerve- og sensoriske celler, muskel- og hjertemuskelceller blant de som er rikere på mitokondrier enn andre, fordi prosessene deres kjører nesten permanent og er ekstremt energikrevende.

Illustrasjon av mitokondrier

1. Mitokondrier
2. Cellekjernen -
   Cellekjernen
3. Kjernekropp -
   Nucleolus
4. cytoplasma
5. Cellemembran -
   Plasmallem
6. Porekanal
7. Mitokondrie DNA
8. Intermembran plass
9. Robisons
10. matrise
11. Granulat
12. Indre membran
13. Cristae
14. Ytre membran

Du finner en oversikt over alle Dr-Gumpert-bilder på: medisinske illustrasjoner

Struktur av en mitokondrion

Strukturen til en mitokondrion er ganske kompleks sammenlignet med andre celleorganeller. De er omtrent 0,5 µm store, men kan også bli større.

En mitokondrion har to skjell, en såkalt ytre og en indre membran. Membranen har en størrelse på ca 5-7nm.

Les mer om emnet på: Cellemembran

Disse membranene er forskjellige. Den ytre er oval som en kapsel, og med sine mange porene er den permeabel for stoffer. Interiøret danner derimot en barriere, men kan selektivt slippe stoffer inn og ut gjennom mange spesielle kanaler.
Et annet spesielt trekk ved den indre membranen sammenlignet med den ytre membranen er foldingen, som sikrer at den indre membranen stikker ut i det indre av mitokondrionen i utallige smale fordypninger. Dermed er overflaten på den indre membranen betydelig større enn den ytre.
Denne strukturen skaper forskjellige rom i mitokondrionen, som er viktige for de forskjellige trinnene i energiproduksjon, inkludert den ytre membranen, rommet mellom membranene inkludert fordypningene (såkalt Christae), den indre membranen og rommet i den indre membranen (såkalt. Matrix, den er bare omgitt av den indre membranen).

Ulike typer mitokondrier

Tre forskjellige typer mitokondrier er kjent: saccule-typen, cristae-typen og tubuli-typen. Inndelingen er laget på grunnlag av invaginasjoner av den indre membranen i mitokondrieinteriøret. Avhengig av hvordan disse fordypningene ser ut, kan du bestemme typen. Disse foldene tjener til å forstørre overflaten (mer plass til luftveiskjeden).

Cristae-typen har tynne, stripeformede fordypninger. Den rørformede typen har rørformede invaginasjoner og den saccular typen har rørformede invaginasjoner som har små buler.

Critae-typen er den vanligste. Den rørformede typen hovedsakelig i celler som produserer steroider. Sacculus-typen finnes bare i zona fasciculata i binyrebarken.

En fjerde type blir tidvis nevnt: prismetypen. Invaginasjonene av typen virker trekantede og forekommer bare i spesielle celler (astrocytter) i leveren.

Mitokondrie DNA

I tillegg til cellekjernen som hovedlagringssted, inneholder mitokondrier sitt eget DNA. Dette gjør dem unike i forhold til de andre celleorganellene. En annen spesiell egenskap er at dette DNA er i form av et såkalt plasmid og ikke, som i cellekjernen, i form av kromosomer.
Dette fenomenet kan forklares med den såkalte endosymbiotiske teorien, som sier at mitokondrier var egne celler i urtiden. På et tidspunkt ble disse opprinnelige mitokondriene svelget av større encellede organismer, og fra da av arbeidet de i tjeneste for den andre organismen. Dette samarbeidet fungerte så bra at mitokondriene mistet egenskapene som karakteriserer dem som en uavhengig livsform og har integrert seg i cellelivet.
Et annet argument til fordel for denne teorien er at mitokondrier deler seg og vokser uavhengig uten å trenge informasjon fra cellekjernen.
Med deres DNA er mitokondriene et unntak fra resten av kroppen, fordi mitokondrie-DNA er strengt arvet fra moren. De leveres med mors eggcelle, for å si det sånn, og deler seg under embryoutvikling til hver celle i kroppen har tilstrekkelig mitokondrier. Deres DNA er identisk, noe som betyr at moderens arvelinjer kan spores lenge.
Selvfølgelig er det også genetiske sykdommer i mitokondrie-DNA, såkalte mitokondropatier. Disse kan imidlertid bare overføres fra mor til barn og er generelt ekstremt sjeldne.

Hva er spesielle trekk ved arv av mitokondrier?

Mitokondrier er et celleområde som bare er på morssiden (mors) er arvet. Alle barn til en mor har samme mitokondrie-DNA (forkortet mtDNA). Dette faktum kan brukes i slektsforskning, for eksempel ved å bruke mitokondrie-DNA for å avgjøre om en familie tilhører et folk.

I tillegg er mitokondrier med deres mtDNA ikke underlagt noen streng delingsmekanisme, slik tilfellet er med DNA i cellekjernen vår. Selv om dette blir doblet og deretter overføres nøyaktig 50% til dattercellen som opprettes, blir mitokondrie-DNA noen ganger mer og noen ganger mindre replikert i løpet av cellesyklusen og fordeles også ujevnt til den nylig fremvoksende mitokondriene til dattercellen. . Mitokondriene inneholder vanligvis to til ti kopier av mtDNA i matrisen.

Den rent maternelle opprinnelsen til mitokondriene kan forklares med kimcellene våre. Siden den mannlige sædcellen bare overfører hodet, som bare inneholder DNA fra cellekjernen, når den smelter sammen med eggcellen, bidrar moderens eggcelle med alle mitokondriene for utviklingen av det senere embryoet. Spermens hale, i den fremre enden av hvilken mitokondriene ligger, forblir utenfor egget, siden det bare serverer sædceller for bevegelse.

Funksjon av mitokondrier

Uttrykket "cellekraftverk" beskriver dristig funksjonen til mitokondriene, nemlig energiproduksjon.
Alle energikilder fra mat metaboliseres her i siste trinn og omdannes til kjemisk eller biologisk brukbar energi. Nøkkelen til dette kalles ATP (adenosintri-fosfat), en kjemisk forbindelse som lagrer mye energi og kan frigjøre den igjen ved nedbrytning.

ATP er den universelle energileverandøren for alle prosesser i alle celler, det trengs nesten alltid og overalt. De siste metabolske trinnene for bruk av karbohydrater eller sukker (såkalt celleånding, se nedenfor) og fett (såkalt beta-oksidasjon) finner sted i matrisen, som betyr rommet inne i mitokondrionen.
Proteiner blir til slutt også brukt her, men de er allerede omdannet til sukker på forhånd i leveren og tar derfor også veien til celleånding. Mitokondrier er dermed grensesnittet for å konvertere mat til større mengder biologisk brukbar energi.

Det er veldig mange mitokondrier per celle, omtrent kan du si at en celle som krever mye energi, for eksempel muskel- og nerveceller, også har mer mitokondrier enn en celle hvis energiforbruk er lavere.

Mitokondrier kan starte programmert celledød (apoptose) via den indre signalveien (intercellular).

En annen oppgave er lagring av kalsium.

Hva er cellulær respirasjon?

Celleånding er en kjemisk ekstremt kompleks prosess for å omdanne karbohydrater eller fett til ATP, den universelle energibæreren, ved hjelp av oksygen.
Den er delt inn i fire prosessenheter, som igjen består av et stort antall individuelle kjemiske reaksjoner: glykolyse, PDH (pyruvatdehydrogenase) reaksjon, sitronsyresyklus og luftveiskjede.
Glykolyse er den eneste delen av cellulær respirasjon som foregår i cytoplasmaet, resten finner sted i mitokondriene. Selv små mengder ATP produseres under glykolyse, slik at celler uten mitokondrier eller uten oksygenforsyning kan dekke deres energibehov. Imidlertid er denne typen energiproduksjon mye mer ineffektiv i forhold til sukkeret som brukes. To ATP kan fås fra ett sukkermolekyl uten mitokondrier; ved hjelp av mitokondriene er det totalt 32 ATP.
Strukturen til mitokondriene er avgjørende for de videre trinnene i celleånding. PDH-reaksjonen og sitronsyresyklusen finner sted i mitokondrie-matrisen. Mellomproduktet av glykolyse transporteres aktivt inn i mitokondrionens indre via transportører i de to membranene, hvor det kan bearbeides videre.
Det siste trinnet i celleånding, respirasjonskjeden, finner da sted i den indre membranen og bruker den strenge separasjonen av rommet mellom membranene og matrisen. Det er her oksygenet vi inhalerer spiller inn, som er den siste viktige faktoren for en fungerende energiproduksjon.

Les mer om dette under Cellular respirasjon hos mennesker

Hvordan kan mitokondrier styrkes i sin funksjon?

Fysisk og følelsesmessig belastning kan redusere ytelsen til mitokondriene og dermed kroppen vår.
Du kan prøve å styrke mitokondriene dine med enkle midler. Fra et medisinsk synspunkt er dette fortsatt kontroversielt, men det er nå noen studier som tilskriver noen metoder en positiv effekt.
Et balansert kosthold er også viktig for mitokondrier. En balansert elektrolyttbalanse er spesielt relevant. Disse inkluderer fremfor alt natrium og kalium, tilstrekkelig vitamin B12 og andre B-vitaminer, omega3-fettsyrer, jern og det såkalte koenzymet Q10, som utgjør en del av luftveiskjeden i den indre membranen.
Tilstrekkelig trening og sport stimulerer delingen og dermed multiplikasjonen av mitokondrier, ettersom de nå må generere mer energi. Dette merkes også i hverdagen.
Noen studier viser at eksponering for kulde, f.eks. Kalddusjing, også fremmer deling av mitokondriene.
Kosthold som et ketogent kosthold (unngå karbohydrater) eller intermitterende faste er mer kontroversielt. Du bør alltid konsultere din pålitelige lege før slike tiltak. Spesielt når det gjelder alvorlige sykdommer, for eksempel kreft, bør man være forsiktig med slike eksperimenter. Generelle tiltak som trening og et balansert kosthold gjør imidlertid aldri skade og har vist seg å styrke mitokondriene i kroppen vår.

Er det mulig å multiplisere mitokondrier?

I prinsippet kan organismen regulere produksjonen av mitokondrier opp eller ned. Den avgjørende faktoren for dette er den nåværende energiforsyningen til organet der mitokondriene skal multipliseres.
Mangel på energi i disse organsystemene fører til slutt til utvikling av såkalte vekstfaktorer via en kaskade av forskjellige proteiner som er ansvarlige for å registrere mangel på energi. Den mest kjente er PGC –1 - α. Dette sørger igjen for at cellene i organet stimuleres til å danne mer mitokondrier for å motvirke mangel på energi, siden mer mitokondrier også kan gi mer energi.

I praksis kan dette oppnås for eksempel ved å justere dietten. Hvis kroppen ikke har nok karbohydrater eller sukker til å gi energi, bytter kroppen til andre energikilder, som f.eks B. fett og aminosyrer. Men siden behandlingen av dem er mer komplisert for kroppen og energi ikke kan gjøres tilgjengelig så raskt, reagerer kroppen ved å øke produksjonen av mitokondrier.

Oppsummert kan vi si at et diett med lite karbohydrat eller en periode med faste parret med styrketrening sterkt stimulerer dannelsen av nye mitokondrier i musklene.

Mitokondrie sykdommer

Mitokondrie sykdommer skyldes for det meste defekter i den såkalte respiratoriske kjeden til mitokondriene. Hvis vevet vårt er tilstrekkelig oksygenert, er denne luftveiskjeden ansvarlig for at cellene her har tilstrekkelig energi til å utføre sine funksjoner og for å holde seg i live.
Tilsvarende resulterer defekter i denne luftveiskjeden til slutt i at disse cellene dør. Denne celledød er spesielt uttalt i organer eller vev som er avhengige av en konstant tilførsel av energi. Dette inkluderer skjelett- og hjertemuskler, så vel som sentralnervesystemet, men også nyrene og leveren.

De som rammes klager vanligvis over alvorlige muskelsmerter etter trening, har reduserte mentale evner eller kan lide av epileptiske anfall. Nyredysfunksjon kan også forekomme.

Vanskeligheten for legen er å tolke disse symptomene riktig. Siden ikke alle mitokondrier i kroppen, og noen ganger ikke engang alle mitokondrier i en celle, har denne svekkede mitokondrielle funksjonen, kan egenskapene variere sterkt fra person til person. I medisin er det imidlertid etablerte sykdomskomplekser der flere organer alltid påvirkes av funksjonsfeil.

• På Leigh syndrom For eksempel forekommer celledød i hjernestammen og skade på perifere nerver. I det videre løpet blir organer som hjerte, lever og nyrer også utsatt og til slutt slutter å fungere.
• I symptomkomplekset av myopati, encefalopati, melkesyreacidose, slaglignende episoder, kort MELAS syndrom, den aktuelle personen lider av cellefeil i skjelettmuskulaturen og sentralnervesystemet.

Disse sykdommene blir vanligvis diagnostisert ved hjelp av en liten vevsprøve fra en muskel. Denne vevsprøven undersøkes mikroskopisk for abnormiteter. Hvis såkalte "ragged røde fibre" (en klump av mitokondrier) er til stede, er disse en veldig stor indikator på tilstedeværelsen av en mitokondriell sykdom.
I tillegg blir komponentene i luftveiskjeden ofte undersøkt for deres funksjon, og mitokondrie-DNA blir undersøkt for mutasjoner ved bruk av sekvensering.

En behandling eller til og med en kur mot mitokondrie sykdommer er foreløpig (2017) ennå ikke mulig.