Multippel endokrin neoplasi Menn type 2
All informasjon gitt her er kun av generell karakter, tumorterapi hører alltid i hendene til en erfaren onkolog!
synonymer
Medisinsk: hormonproduserende svulst
Les også:
- Multippel endokrin neoplasi
definisjon
Flere endokrine neoplasier type 2 er preget av forekomst av svulster i skjoldbruskkjertelen, binyremedulla og C-cellene i skjoldbruskkjertelen.
Frekvens
Ca. 5% av alle kreft i skjoldbruskkjertelen er C-celletumorer. Omtrent 25% av disse er familiære og derfor MEN-2 assosiert.
Klassifisering
Type 2a: kombinasjon av et C-cellekarsinom i skjoldbruskkjertelen med en binyre karsinom på begge sider. Denne typen forekommer i omtrent 70% av tilfellene og er også kjent som Sipple syndrom.
Type 2b: Klare symptomer på en kollagendefekt (Marfan syndrom) med adenomer i slimhinnen (f.eks. Tungen) og en gigantisk tykktarm (megacolon). På samme tid har fortsatt 10% av pasientene kreft i skjoldbruskkjertelen, og rundt 50% har binyrefenomen.
Kun FMTC: Bare medullær skjoldbruskkjertelkreft er til stede. Dette forekommer i rundt 20% av MEN-2 tilfeller.
symptomer
Type- 2a: The C-celle karsinom av skjoldbruskkjertelen kjører i lang tid uten kliniske avvik. Terapiresistent diaré er et sent symptom hos omtrent 1/3 av pasientene. Av Binyre tumor går med en kronisk høyt blodtrykk hånd i hånd.
Type- 2b:
Denne karen manifesterer seg som Marfans syndrom med veldig store hender og føtter, som for eksempel lange armer og ben. Siden karene også er påvirket av kollagendefekten, har diagnosen ofte allerede blitt stilt. I tillegg kan små neuromer sees på tungen.
Diagnose
Mer pålitelig C-celle karsinom tumor markører skjoldbruskkjertelen økes betydelig kalsitonin. I tillegg er det en økning i binyrebarkhormonene med en tilsvarende svulst. Hvis et av symptomene eksisterer, bør de andre svulstene alltid søkes for å starte behandlingen så tidlig som mulig. I tillegg bør genetisk diagnostikk gjennomføres til familie disposisjon Å bli gjenkjent tidlig og å behandle dem som er berørt tilsvarende (multippel endokrin neoplasi type II).
terapi
Terapien av MEN-2-svulster består i fjerning av svulstene. Skjoldbruskkjertelen fjernes fullstendig i C-celle karsinom. Metastasene til skjoldbruskkarsinom er også fullstendig fjernet. Ved hjelp av familiescreening i tilfelle en predisposisjon for multippel endokrin neoplasi, kan skjoldbruskkjertelkarsinomer påvises på et veldig tidlig stadium, og pasienten kan leges ved å fjerne skjoldbruskkjertelen. Binyren svulst, som ofte er til stede på begge sider, bør også fjernes fullstendig. Operasjonen er derfor den eneste og veldig effektive terapien for multippel endokrin neoplasi.
prognose
I sporadiske tilfeller og indekssaken i en familie er en kur vanligvis ikke mulig. Imidlertid kan kirurgi betydelig utvide og forbedre pasientens overlevelse. Gjennom familiescreening er det imidlertid mulig å operere pasienter på veldig tidlige stadier og derved helbrede dem. Likevel bør de forskjellige tumormarkørene sjekkes årlig hos disse pasientene.
