Årsaker til trombocytopeni

introduksjon

Trombocytopeni beskriver et klinisk bilde der antall trombocytter (blodplater) i blodet reduseres. Årsakene kan stort sett deles inn i to kategorier. Enten er det en forstyrrelse i benmargen, slik at dannelsen av blodplatene reduseres, eller det er økt sammenbrudd, som er assosiert med en forkortet levetid på blodplatene. Blodplatene spiller en viktig rolle i blodpropp. Det følger at det første symptomet på en mangel er liten, spontan blødning i huden og slimhinnen.

Les mer om emnet: trombocytopeni

Hva er de mulige årsakene til trombocytopeni?

Utdannelsesforstyrrelser:

• Fanconi anemi

• Giftig fra medisiner, stråling eller kjemikalier

• infeksjoner

• Kreft - spesielt akutt hvitt blodkreft (akutt leukemi), kreft i lymfekjertler og benmetastaser

• Osteomyelosclerosis

• Mangel på folsyre eller vitamin B12

Forkortet levetid:

• Antistoffer mot blodplater pga

  • Idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP)

  • Svulster, autoimmune sykdommer, HELLP-syndrom

  • Medisiner, blodprodukter

• Økt forbruk pga

  • mekanisk skade

  • Hemolytisk uremisk syndrom

  • økt koagulasjonsaktivitet

  • Utvidelse av milten

Finn ut alt om emnet her: Det reduserte antall blodplater.

Medfødte pedagogiske lidelser

Den eneste medfødte lidelsen ved trombocyttproduksjon er Fanconi-anemi. Det arves som en autosomal recessiv egenskap og svekker hele benmargen. Dette betyr at ikke bare blodplatene tømmes, men også alle de andre blodcellene som er laget av benmargen. Det er en sjelden sykdom som fortsetter å være assosiert med endringer i skjelettet og organene. Ofte er pasientene ganske små og har en liten hodeomkrets.

Omtrent halvparten av alle pasienter med Fanconi-anemi vil utvikle ondartede sykdommer i blodsystemet som hvit blodkreft (leukemi) på et tidspunkt i livet. Barn med Fanconi-anemi viser symptomer som tretthet, blødning i huden eller slimhinner og hyppige infeksjoner tidlig. Disse symptomene kan forklares med skaden på benmargen. Det følger at særlig alvorlige infeksjoner og hjerneblødninger er veldig fryktet hos disse pasientene. Terapien består i å sjekke blodtallet med tette intervaller og om nødvendig erstatte de manglende blodkomponentene med blodprodukter.

Denne artikkelen kan også interessere deg: anemi

Ervervet utdanningshemning

Det er en rekke ervervede blodplatedannelsesforstyrrelser. De fleste er basert på skader på benmargen, noe som begrenser produksjonen av blodplater. Medisiner som kjemoterapeutiske midler kan forårsake denne skaden, som må aksepteres for å kunne bekjempe tumorcellene deretter.

Stråling, som også er viktig i tumorbehandling, kan også skade benmargen. Kreft i seg selv, så vel som andre ondartede sykdommer i benmargen, for eksempel osteomyelosklerose, kan føre til utdannelsesforstyrrelser. Enkelte kjemikalier som benzen, som brukes i løsemidler, hører også til denne gruppen.

I tillegg til de toksiske årsakene, spiller også infeksjoner som HI-viruset en rolle. Viruset angriper hovedsakelig immunceller, som inneholder en viss egenskap på overflaten. Dette resulterer i fryktet immunsvikt hos disse pasientene. I tillegg utvikler pasientene også trombocytopeni.
Autoimmune sykdommer, dvs. sykdommer der kroppens egne strukturer blir angrepet av immunforsvaret, hører også til de ervervede utdannelsesforstyrrelser. I denne sykdomsgruppen bekjempes stamcellene til blodplatene av immunforsvaret slik at de ikke lenger kan utvikle seg til blodplater.

Forkortet levetid: antistoffreaksjoner

En antistoffreaksjon mot blodplatene uten noen annen underliggende sykdom er beskrevet av det kliniske bildet Idiopathic Immun Thrombocytopenic Purpura (ITP). I denne sykdommen produserer kroppen spesielle proteiner (antistoffer) mot blodplatene, som blir gjenkjent og brutt ned av immunforsvaret. Som et resultat varierer graden av trombocytopeni. Det er ennå ikke tilstrekkelig avklart hvordan denne feildirigerte reaksjonen fra kroppen oppstår. Det antas å være forårsaket av hverdagslige virale luftveisinfeksjoner.

Det er viktig å merke seg at ITP er den vanligste årsaken til blødningstendenser hos barn. Hvor sterk denne blødningstendensen er, avhenger av antall blodplater som fremdeles er til stede. Det kan være pasienter som ikke viser noen symptomer i det hele tatt, helt opp til pasienter som er dekket med små blødninger (petechiae) over hele kroppen. Forstørrelse av milten er heller ikke-typisk. En blodprøve utføres for å diagnostisere ITP. En isolert reduksjon i blodplatene uten at de andre blodcellene viser abnormiteter er typisk. Mange blodplaterforløperceller finnes i benmargen, ettersom kroppen merker blodplatemangel og benmargen stimulerer økt produksjon.

I tillegg kan antistoffene mot blodplatene oppdages ved hjelp av spesielle metoder. Det er viktig at ITP er en diagnose av eksklusjon. Dette betyr at alle andre muligheter for denne trombocytopenien først må utelukkes før diagnosen kan stilles. Terapi avhenger av alvorlighetsgraden av trombocytopeni. Pasienter uten symptomer kan overvåkes uten videre behandling. Symptomatiske pasienter behandles først med høydose glukokortikoider. Hvis dette ikke fører til suksess, kan administrering av immunsuppressiva eller immunoglobuliner vurderes. Hvis milten er der den økte nedbrytningen av blodplatene finner sted, kan fjerning av milten være et annet terapeutisk alternativ.

Trombocytopeni forårsaket av en antistoffreaksjon kan også utløses av en underliggende sykdom. Eksempler på slike underliggende sykdommer er kreft i lymfekjertler, kronisk lymfocytisk leukemi, autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus eller HELLP-syndrom som oppstår under graviditet.

Den tredje gruppen antistoffreaksjoner er de som utløses av administrering av medisiner eller blodprodukter. Når en viss type heparin administreres for å tynne blodet, kan spesielle antistoffer kombineres med blodplatene og heparinet. Dette fører til trombocytopeni og i alvorlige tilfeller til trombose. Etter blodoverføringer kan pasienter som allerede har kommet i kontakt med eksogent blod, for eksempel etter graviditet eller tidligere blodoverføringer, utvikle antistoffer mot sine egne blodplater, noe som påvirker dem.

Koagulasjonsaktivering

Overdreven koagulasjonsaktivering skjer for eksempel som en komplikasjon ved sjokk eller sepsis (vanlig blodforgiftning), ved operasjoner på visse organer eller ved svulstnedbrudd. Koaguleringen blir for aktivisert og et stort antall små blodpropper utvikler seg. Disse blokkerer deretter små kar, noe som kan føre til et underforsyning av blod fra forskjellige organer med påfølgende ødeleggelse av vev. Fordi blodplatene og de andre faktorene i koagulasjonssystemet er brukt opp på veldig kort tid, kan økt blødning oppstå i den følgende fasen.

En blodprøve viser en blodplatemangel veldig tidlig. Terapi består i å behandle den underliggende sykdommen. I de tidlige fasene av koagulasjonsaktivering kan blodfortynnelse avbryte kaskaden. I senere faser bør blod ikke tynnes, da det allerede er økt risiko for blødning, noe som bare vil forverres. I disse fasene kan friskt plasma og visse faktorer i koagulasjonssystemet erstattes via venen. Som et profylaktisk tiltak, bør blodfortynning med heparin utføres på forhånd hos pasienter som er utsatt for koagulasjonsaktivering.

Finn ut mer om emnet: Blødningsforstyrrelse

Mekanisk skade på blodplatene

Blodplater kan bli skadet hvis de kommer i kontakt med overflater uten kropp. Mekaniske hjerteklaffer er et eksempel. De består vanligvis av et metall og brukes som erstatning for den syke hjerteklaffen. Siden de mekaniske ventilene ikke beveger seg som normale hjerteventiler, kan blodplatene bli skadet. Den kunstige overflaten kan også forårsake mekanisk skade på blodplatene.
Et annet eksempel der blodet kommer i kontakt med fremmede materialer er under dialyse. Under prosedyren pumpes blodet til pasienter med alvorlig nyresykdom gjennom en spesiell maskin og filtreres ved hjelp av en membran. Hos friske mennesker blir denne funksjonen overtatt av nyrene. Det er her blodplatene kommer i kontakt med en eksogen overflate og kan bli skadet i denne prosessen.

Les mer om emnet: dialyse

Distribusjonsforstyrrelser

En distribusjonsforstyrrelse kan utløses av en forstørret milt (splenomegaly). Blodplatene er samlet i milten, noe som betyr at de samles i miltvevet og er derfor ikke tilgjengelig for resten av kroppens sirkulasjon og blodpropp. En blodprøve ville resultere i trombocytopeni fordi blodplatene i milten ikke kan måles. Blodplatene brytes deretter ned i milten. Dette sammenbruddet kan ha en høy hastighet på grunn av det høye antallet blodplater i miltvevet. En annen årsak til en forstyrrelse i fordelingen av blodplater er bruken av anestesi som fører til hypotermi.

Laboratorie artefakt / pseudothrombocytopenia

Hvis en trombocytopeni blir funnet på laboratoriet uten at symptomer blir lagt merke til på forhånd, kan pseudothrombocytopenia være til stede. Dette kan ha tre årsaksårsaker. Til å begynne med kan blodplatene ha samlet seg i blodrøret, noe som betyr at de ikke kan oppdages av måleinstrumentene på laboratoriet. Denne tettbebyggelsen kan være forårsaket av en feil teknikk når du trekker blod.
En annen mulighet er tilstedeværelsen av visse proteiner (EDTA-avhengige agglutininer) i blodrøret, som binder seg til blodplatene og dermed fører til klumping. I det andre tilfellet er det en ansamling av hvite blodlegemer og blodplater. Så det er også klumping og resultatet er igjen et lavere målbart innhold av blodplater i blodet.
Den tredje grunnen til pseudothrombocytopenia er tilstedeværelsen av såkalte gigantiske blodplater. Tilstedeværelsen av gigantiske blodplater kan enten være medfødt eller på grunn av forskjellige sykdommer som påvirker det hematopoietiske systemet. I stedet for trombocytter dannes de funksjonsløse gigantiske blodplater, og det er derfor antallet trombocytter på laboratoriet reduseres. Pseudothrombocytopenia kan avsløres ved bruk av forskjellige belagte rør (citratrør) eller ved å bestemme blødningstiden.

alkohol

Tungt alkoholforbruk kan føre til redusert produksjon av blodplater i benmargen. Dette forstyrrer ikke bare produksjonen av blodplater, men også produksjonen av hele benmargen. Som et resultat kan alle blodlegemer bli utarmet. Pasienten tiltrekker seg da symptomer som tretthet, liten blødning og mottakelighet for infeksjoner. Mekanismen her vil sannsynligvis være lik den for medikamentindusert trombocytopeni. Imidlertid forskes det fortsatt på hvilke eksakte mekanismer som blir forstyrret av alkohol, slik at det kan skade benmargen.

Langvarige effekter av tung alkoholisme kan inkludere hvit blodkreft eller en annen benmargsykdom. En annen mekanisme der overdreven alkoholforbruk kan føre til trombocytopeni er via utviklingen av levercirrhose. Skrumplever i leveren er forårsaket av langvarig skade på leveren fra giftige stoffer som alkohol. Siden levercirrhose skader levercellene, reduseres også evnen til å produsere forskjellige stoffer. Som et resultat kan leveren bare produsere en viktig vekstfaktor for blodplater i mindre grad, noe som fører til redusert produksjon av blodplater i benmargen.

Les mer om emnet: Konsekvenser av alkohol