Ewing sarkom

All informasjon gitt her er kun av generell karakter, tumorterapi hører alltid i hendene til en erfaren onkolog!

synonymer

Beinsarkom, PNET (primitiv nevroektodermal svulst), Askinsvulst, Ewing - bein-sarkom

Norsk: Ewings sarkom

definisjon

I hvilken Ewing sarkom det er en fra Beinmarg utgående Beinsvulstsom kan oppstå mellom 10 og 30 år. Imidlertid rammer det hovedsakelig barn og unge opp til 15 år. Ewings sarkom er mindre vanlig enn det osteosarkom.

Ewings sarkom er lokalisert i de lange Lange bein (femur (Lårbeinet) og Tibia (Shin)), så vel som i bekken eller ribbeina. I prinsippet kan imidlertid alle bein i bagasjerommet og lemmer skjelettet bli påvirket, metastase spesielt i lunger er mulig.

Frekvens

Sannsynligheten for å utvikle Ewing-sarkomer er <1: 1 000 000. Studier har vist at for hver million mennesker som bor der, utvikler rundt 0,6 nye pasienter Ewing-sarkomer hvert år.

Sammenlignet med osteosarkom (ca. 11%) og kondrosarkom (ca. 6%), er Ewings sarkom på tredjeplass som en annen representant for primære ondartede svulster i bena. Mens Ewings sarkom forekommer hovedsakelig mellom 10 og 30 år, kan en viktigste manifestasjon etableres i det andre tiåret av livet (15 år). Det manifesteres derfor hovedsakelig i det voksende skjelettet, med gutter (56%) som lider av Ewing-sarkom litt oftere enn jenter. Hvis man sammenligner de primære ondartede beinsvulstene hos barn og unge, er Ewing-sarkom på andreplass: I beinbarnsarkomer er andelen såkalte osteosarkomer rundt 60%, andelen av Ewing-sarkomer rundt 25%. .

fører til

Som allerede er forklart og presentert i sammenheng med sammendraget, er årsaken som er ansvarlig for utviklingen av Ewing sarkom kan ikke avklares fullt ut. Det ble imidlertid funnet at Ewing-sarkomer ofte forekommer når det er familiære skjelettavvik eller pasienter under en fra fødselen retinoblastom (= ondartet netthinnesvulst som oppstår i ungdomstiden). Forskning har vist at tumorceller i den såkalte familien til Ewing-sarkomer har en endring Kromosom nr. 22 utstilling. Det antas at denne mutasjonen er til stede hos rundt 95% av alle pasienter.

lokalisering

De vanligste stedene for Ewings sarkom finnes i de lange rørformede bein, spesielt i tibia og fibula, eller i flate bein. Likevel, som en ondartet beinkreft, kan Ewings sarkom påvirke alle bein. Jo større bein blir hyppigst rammet, de mindre sjelden. Hvis de lange rørformede bein påvirkes, blir tumoren vanligvis funnet i området med den såkalte diafysen, skaftområdet.

Foretrukne lokasjoner:

• ca.30% femur (lårben)
• ca 12% tibia (shin)
• ca 10% humerus (overarmben)
• ca. 9% kum
• ca. 8% fibula (fibula).

På grunn av den alvorlige hematogene metastasen som oppstår tidlig (se følgende avsnitt), er lokalisering i bløtvevet også tenkelig.

Lokalisering i bekkenet

Ewings sarkom er lokalisert i bekkenbenet som den primære svulsten (tumorstedets opprinnelsessted) i omtrent hvert femte tilfelle. Mye oftere er imidlertid den primære svulsten lokalisert i et langt rørformet bein.
De første symptomene kan være hevelse, smerter og overoppheting i bekkenområdet.

Lokalisering i foten

Foten er et sjeldent sted i en primær svulst. Det er mer vanlig at primære svulster fra tibia eller fibula favoriserer en metastase i foten.
Hvis det er en uklar smertefull hevelse og overoppheting av foten, spesielt i ungdomstiden, bør Ewings sarkom utelukkes i tillegg til ungdomsartritt. Det verste trenger ikke nødvendigvis å antas her. Målrettet diagnostikk i form av avbildning kan gi en klar klarhet om årsakene til klagene.

metastase

Som nevnt over gjelder dette Ewings sarkom som tidlig hematogen (= via blodbanen) metastasering. Metastaser kan derfor også sette seg i bløtvevet. Av disse er først og fremst lunge berørt. Skjelettet kan imidlertid også påvirkes av metastaser via blodomløpet.

At Ewings sarkom skal klassifiseres som tidlig metastatisk, vises ved studier som viser at metastaser kan påvises i rundt 25% av alle tilfeller på diagnosetidspunktet. Siden metastaser dessverre ikke alltid kan oppdages, vil mørkefrekvensen sannsynligvis være mye høyere.

diagnose

Ewing av sarkomer kan forårsake en rekke symptomer. De bør være oppført nedenfor:

• Smerter av ukjent årsak
• Hevelse og vanligvis smerter i det eller de berørte regionen
• Hevelse i lymfeknuter
• lokale tegn på betennelse (rødhet, hevelse, overoppheting)
• uønsket vekttap
• Funksjonelle begrensninger opp til lammelse
• Fraktur uten en ulykkehendelse
• Nattesvette
• moderat leukocytose (= økning i antall leukocytter i blodet)
• nedsatt ytelse

En svulst kan utelukkes med tilstrekkelig sannsynlighet hvis følgende kriterier er oppfylt i henhold til klinisk, bildediagnostikk og laboratoriediagnostikk:

• Det er ingen bevis for en masse
  eller

Den synlige hevelsen, den påviste massen eller uklare klager kan tydelig forklares og dokumenteres av en ikke-tumorøs sykdom.

Grunnleggende diagnostikk:

I prinsippet brukes bildemetoder for grunnleggende diagnostikk. disse er
Røntgenundersøkelse
Røntgenundersøkelse i området for tumorlokaliseringen (minst 2 nivåer)

sonography
Sonografi av svulsten (spesielt hvis det er mistanke om en svulstvevssvulst i differensialdiagnosen)

For å få tilleggsinformasjon og for å muliggjøre differensialdiagnostiske avgrensninger, brukes laboratoriediagnostikk (undersøkelse av laboratorieverdier). Følgende verdier bestemmes som en del av denne laboratoriediagnostikken:

• Blodtelling
• Jern (fordi redusert i svulster)
• Elektrolytter (for å utelukke hyperkalsemi)
• ESR (sedimentasjonsrate)
• CRP (C-reaktivt protein)
• alkalisk fosfatase (aP)
• beinspesifikk (AP)
• Syre fosfatase (sP)
• Prostata-spesifikt antigen (PSA)
• Urinsyre (HRS): økt med høy celleomsetning, f.eks. ved hemoblastose
• Totalt protein: redusert i konsumerende prosesser
  Proteinelektroforese
• Urinstatus: paraproteiner - bevis på myelom (plasmacytom)
• Tumormarkør NSE = nevronspesifikk enolase i Ewings sarkom

Spesiell tumordiagnostikk

Magnetisk resonansavbildning (MR)

I tillegg til avbildningsmetodene som er nevnt i forbindelse med grunnleggende diagnostikk, er magnetisk resonans tomografi et annet alternativ som kan brukes i enkelttilfeller.

Ved bruk av MR (magnetisk resonans tomografi) kan bløtvevet vises spesielt godt, hvorved tumorutvidelsen til nærliggende strukturer (nerver, kar) til de berørte bein kan vises. Videre kan tumorvolumet estimeres ved bruk av MR (magnetisk resonans tomografi), og den lokale utstrekningen av svulsten kan avklares.

Så snart det er mistenkt om en ondartet beinsvulst, bør hele tumor-bærende bein avbildes for å utelukke metastaser (ondartede oppgjør).

Computertomografi (CT):
(spesielt for å vise harde (kortikale) beinstrukturer)

Positron Emission Tomography (PET)
(Verdi ennå ikke tilstrekkelig gyldig)

Les mer om emnet: Positronemisjonstomografi

Digital subtraksjon angiografi (DSA) eller angiografi for å visualisere tumorkarene

Skjelett scintigraphy (3-fase scintigraphy)

biopsi
Som nevnt flere ganger ovenfor, kan skillet mellom Ewing sarkom og osteomyelitt for eksempel være ganske vanskelig. I tillegg til at symptomene er like, kan ikke røntgenbildet alltid gi direkte informasjon. Hvis det etter den såkalte ikke-invasive diagnostikken beskrevet ovenfor, fortsatt er mistanke om en svulst, eller hvis typen og verdigheten til en svulst er uklar, bør en histopatologisk undersøkelse (= vevsundersøkelse) gjennomføres.

Åpne prosedyrer

Incisjonell biopsi

Som en del av den såkalte snittbiopsien blir svulsten delvis eksponert for kirurgi. Til slutt tas en vevsprøve (om mulig ben og bløtvev). Det fjernede tumorvevet kan vurderes direkte.

Excisional biopsi (fullstendig fjerning av tumor)

Det vurderes bare unntaksvis, for eksempel hvis det er mistanke om malignitet (endring fra godartet til ondartet svulst) av mindre osteokondromer.

terapi

Den terapeutiske tilnærmingen her er vanligvis på flere nivåer. På den ene siden gir den såkalte terapiplanen vanligvis kjemoterapeutisk behandling preoperativt (= neoadjuvant cellegift). Selv etter kirurgisk fjerning av Ewings sarkom, gis terapeutisk oppfølgingsbehandling gjennom strålebehandling og om nødvendig fornyet cellegift. Her blir en forskjell til osteosarkom merkbar: Sammenlignet med Ewing-sarkom har osteosarkom en lavere strålingsfølsomhet.

Terapimål:
En såkalt helbredende (helbredende) terapeutisk tilnærming gis spesielt hos pasienter som har Ewing-sarkom lokalisert og ikke viser noen metastaser. I mellomtiden åpner såkalt neoadjuvant cellegift i kombinasjon med kirurgi og strålebehandling ytterligere muligheter. Hvis Ewings sarkom metastaserer utenfor lungene (= generalisert tumorsykdom; ekstrapulmonale metastaser), er behandlingen vanligvis palliativ (livsforlengende) (se nedenfor).

Terapimodaliteter:
lokale:

• preoperativ cellegift
• kirurgisk terapi (bred eller radikal reseksjon etter Enneking)
• strålebehandling

Systematisk:
antineoplastisk cellegift

• Kombinasjonsbehandling (primært (= "første linje"): doxorubicin, ifosfamid, metotreksat / Leukovorin, cisplatin; i den andre linjen (= "andre linje"): etoposid og karboplatin)
  (Protokoller kan endres på kort varsel)

Kurativ terapi:

• aggressiv cellegift med flere substanser før og etter operasjonen
• Lokal behandling i form av en kirurgisk tumorreseksjon eller stråling alene
• Suppler terapien med Pre-bestråling (for eksempel i tilfelle av inoperable svulster, ikke-responderende) eller gjennom post-bestråling
• Det er viktig å nevne i sammenheng med kirurgisk terapi at ikke minst på grunn av den videre utviklingen av kirurgiske metoder, intervensjoner som bevarer ekstremiteter i mange tilfeller er mulige. Imidlertid har utsiktene til en kur alltid topp prioritet, slik at fokus alltid skal være på radikalitet (= onkologisk kvalitet) og ikke på mulig funksjonstap.
• Cellegiftbehandlingen kan deretter fortsettes (se over). Man snakker da om en såkalt konsolidering.
• Hos pasienter med lungemetastaser kan ytterligere inngrep i lungene, som delvis fjerning av lungene, være nødvendig.

Palliativ (livsforlengende) terapi:
Pasienter som har en generalisert tumorsykdom (= ekstrapulmonal metastaser), bør lokalisere den primære svulsten på bagasjerommet og / eller den primære svulsten viser seg å være inoperabel. I slike tilfeller er det bare mulig palliativ terapi. I slike tilfeller er fokuset vanligvis på å opprettholde livskvalitet, slik at terapien fokuserer på smertelindring og vedlikehold av funksjon.

prognose

Hvorvidt tilbakefall forekommer eller ikke, er sterkt avhengig av omfanget av metastase, responsen på preoperativ cellegift og den "radikale karakteren" av svulstfjerningen. Det antas for tiden at den fem år lange overlevelsesraten er rundt 50%. Spesielt de operasjonelle forbedringene har gjort det mulig å forbedre sannsynligheten for overlevelse de siste 25 årene

Overlevelsesraten avtar med primære metastaser. Her er overlevelsesraten rundt 35%.

Sjanser for bedring

Som med andre kreftformer, er sjansen for utvinning fra Ewings sarkom i utgangspunktet å bli sett på som forskjellig, fordi statistikk bare noen gang viser den gjennomsnittlige utvinnings- og overlevelsesraten.
Sjansene for bedring økes hvis svulsten kan fjernes kirurgisk. Før dette bør cellegift gjøres for å krympe svulsten. Etter at svulsten er fjernet kirurgisk, bør ytterligere cellegift utføres for å drepe eventuelle gjenværende tumorceller.
Hvis svulsten ikke kan fjernes helt kirurgisk, er sjansene for bedring mye verre. Oppfølgingsbehandling med cellegift bør også skje her.
En svulst som ikke kan opereres, bør definitivt bestråles.
Generelt kan det sies at utsiktene til en kur mot Ewings sarkom er dårligere hvis metastaser allerede er til stede på diagnosetidspunktet. Dette betyr at svulsten har spredd seg og vokser andre steder i kroppen også.

Overlevelsesrate

Overlevelsesrater generelt er gitt i medisin som den statistiske verdien av “5-års overlevelsesrate”. Dette indikerer i prosent hvor stort antall overlevende er etter 5 år i en definert pasientgruppe. Den rapporterte overlevelsesraten for Ewings sarkom ligger i området mellom 40% og 60-70%. Disse brede områdene er resultatet av at overlevelsesraten avhenger av angrep av det respektive beinområdet. For eksempel, hvis beinene i armer og / eller ben påvirkes, er 5-års overlevelsesrate 60-70%. Hvis bekkenbenene påvirkes, er det 40%.

Hvor høy er risikoen for tilbakefall?

5-års overlevelsesrate er gjennomsnittlig 50%. Her kan man anta at det er en aggressiv og ondartet kreft. 5-års overlevelse sier at gjennomsnittlig halvparten av alle diagnostiserte Ewing-sarkomer fører til døden.
Men hvis ingen ytterligere funn kan påvises etter 5 år etter vellykket behandling av Ewings sarkom, sies det at kreften er kurert.

ettervern

anbefalinger:

• i år 1 og 2:
  En klinisk undersøkelse bør gjennomføres hver tredje måned. Som regel en lokal røntgenkontroll, laboratorietester, en CT av brystkasse og en hel-kropps skjelettsintigrafi utført. En lokal MR gjøres vanligvis en gang hvert halvår.
• i år 3 til 5:
  En klinisk undersøkelse bør gjennomføres hvert halvår. Som regel en lokal røntgenkontroll, laboratorietester, en CT av brystkasse og en hel-kropps skjelettsintigrafi utført. En lokal MR blir vanligvis utført en gang i året.
• Fra år 6 og utover foregår følgende vanligvis en gang i året:
  en røntgenundersøkelse med laboratorieundersøkelse og en CT i brystet samt en hel-kropps skjelett-scintigrafi og en lokal MR-undersøkelse.

Sammendrag

Sykdommen (Ewing sarcoma) fikk navnet fra den første beskrivelsen av James Ewing i 1921. Dette er svært ondartede svulster som oppstår fra degenererte primitive neuroectodermale celler (= umodne forløperceller til nerveceller). Dermed tilhører Ewing-sarkomer de primitive, ondartede, solide svulstene.

Som nevnt ovenfor, påvirker Ewings sarkomer hovedsakelig de midtre områdene av de lange rørformede beinene og bekkenet, men en plage av overarmen (= humerus) eller ribbeina er også mulig, slik at paralleller til osteosarkom vises. På grunn av de medfølgende tegn på betennelse, er forvirring med osteomyelitt mulig.

På grunn av metastaser som oppstår veldig raskt (ca. ¼ av alle pasienter viser allerede såkalte datteroppgjør på diagnosetidspunktet), kan også Ewing-sarkomer finnes i bløtvev, ligner rhabdomyosarkomer. Lungene er vanligvis mest påvirket av metastase.
Årsakene som kan holdes ansvarlige for utviklingen av Ewings sarkom er fremdeles ukjente. Imidlertid antas det for tiden at verken den genetiske komponenten (arvelighet) eller strålebehandling som allerede er utført kan holdes ansvarlig for utviklingen. Det ble imidlertid funnet at Ewing-sarkomer ofte forekommer når det er familiære skjelettavvik eller når pasienter lider av retinoblastom (= ondartet netthinnesvulst som oppstår i ungdomstiden) fra fødselen. Forskning har vist at tumorceller fra den såkalte familien Ewing-sarkomer viser en endring på kromosom nummer 22. Det antas at denne mutasjonen (genetisk endring) er til stede hos rundt 95% av alle pasienter.

Ewing av sarkomer kan forårsake hevelse og smerter i den eller de berørte regionen, som også kan være forbundet med funksjonsnedsettelser. Feber og moderat leukocytose (= økning i antall leukocytter i blodet) kan også tenkes. På grunn av muligheten for forveksling med osteomyelitt, for eksempel (se ovenfor), er ikke alltid en diagnose lett, og i tillegg til avbildingsprosedyrene (røntgenundersøkelse), kan det være nødvendig med en biopsi (= vevsundersøkelse av en vevsprøve).

Den terapeutiske tilnærmingen her er vanligvis på flere nivåer. På den ene siden gir den såkalte terapiplanen vanligvis kjemoterapeutisk behandling preoperativt (= neoadjuvant cellegift). Selv etter kirurgisk fjerning av Ewings sarkom, gis terapeutisk oppfølgingsbehandling gjennom strålebehandling og om nødvendig fornyet cellegift. Her blir en forskjell til osteosarkom merkbar: Sammenlignet med Ewing-sarkom har osteosarkom en lavere strålingsfølsomhet.

Hvorvidt tilbakefall (fornyet tumorvekst) forekommer eller ikke, avhenger sterkt av omfanget av metastase, responsen på preoperativ cellegift og "radikal karakter" av svulstfjerningen. Det antas for tiden at den fem år lange overlevelsesraten er rundt 50%. Spesielt de operasjonelle forbedringene har gjort det mulig å forbedre sannsynligheten for overlevelse de siste 25 årene