Ondartet hypertermi

synonymer

• Ondartet hyperpyreksi,
• MH-krise

Engelsk: ondartet hypertermi

introduksjon

Det fulle bildet av ondartet hypertermi er en veldig alvorlig metabolsk ubalanse som oppstår nesten utelukkende i forbindelse med anestesi. I hverdagen fører en symptomfri, konstitusjonell forstyrrelse i kalsiumbalansen i muskelcellen etter kontakt med visse bedøvelsesmidler til en massiv forstyrrelse av den totale metabolismen med hjertearytmier, oksygenmangel, hyperaciditet og massiv overoppheting av kroppen. Som et resultat kan koagulasjonsforstyrrelser, muskelskader, overhydrering av lungene, nyresvikt og skade på hjernen og nervesystemet og true pasientens liv. Hvis man ikke blir behandlet, er en slik ondartet-hypertermi krise dødelig i 70-80% av tilfellene, og gjennom konsistent og tidlig behandling kan dødeligheten reduseres til under 5%. Det er viktig å dokumentere en krise som har oppstått for å kunne bruke andre bedøvelsesmidler til senere operasjoner som ikke er en trigger for ondartet hypertermi.

Les også: Generelle anestetiske bivirkninger

Definisjon av ondartet hypertermi

Ondartet hypertermi er en massiv metabolske forstyrrelse der kroppens energi, oksygen og syre-base-balanse blir avsporet hos pasienter med denne disposisjonen gjennom kontakt med visse medisiner under anestesi.

epidemiologi

Forekomsten av en predisposisjon for ondartet hypertermi er estimert til å være rundt 1/10 000 i befolkningen. Det fulle bildet av sykdommen forekommer i en av 250 000 til 500 000 anestesi, mistenkte tilfeller forekommer i omtrent 1/30 000 anestesi. Yngre menn rammes oftere generelt.

Årsaker til ondartet hypertermi

Ondartet hypertermi er en ennå ikke fullt ut undersøkt forstyrrelse av kalsiumbalansen i muskelcellene, som forblir symptomfri i hverdagen.
Kontakt med visse utløsere, v. en. Gassformede bedøvelsesmidler og medikamenter som slapper av musklene under anestesi fører til en akutt forekommende dysregulering av kalsiumbalansen i muskelcellene, noe som fører til at innsiden av cellene blir oversvømmet med kalsium.

Dette setter i gang svært energikrevende prosesser i musklene, som har vidtrekkende konsekvenser for hele organismen gjennom forbruk av energibærere, oksygen og de resulterende nedbrytningsproduktene: Oksygen og energibærere som forbrukes i musklene er ikke lenger tilgjengelig for andre organer, på grunn av oksygengjeld og Nedbrytningsprodukter surgjør kroppen, puster og mineralbalansen i kroppen avsporer, og kroppstemperaturen stiger kraftig, hvorved kontrollkretsene til organismen i tillegg forstyrres og utløser ondartet hypertermi.

Hva er triggerstoffer?

Triggerstoffene til ondartet hypertermi, dvs. stoffer som kan utløse denne funksjonsforstyrrelsen, er: inhalasjonsanestetika, succinylcholine og koffein. Inhalasjonsanestetika, f.eks. sevofluran, brukes til å indusere og opprettholde anestesi. Et unntak er lystgass, som er et sikkert stoff og ikke en trigger for ondartet hypertermi. Succinylcholine er et depolariserende muskelavslappende middel som brukes i noen tilfeller under anestesi og er det viktigste triggerstoffet. Stress kan også være en trigger.

Neostigmine

Neostigmin er en Kolinesterasehemmere. Det forhindrer nedbrytning av acetylkolin i synaptisk spalte ved enzymet acetylcholinesterase. Denne effekten gjør den egnet som en antagonist av ikke-depolariserende muskelavslappende midler, som brukes til å indusere og opprettholde anestesi. Neostigmin er f.eks. Brukes ved rømming fra anestesi eller for å motvirke muskelsvakheten myasthenia gravis. Siden ikke-depolariserende muskelavslappende midler, i motsetning til depolariserende midler som suksinylkolin, ikke utløser stoffer for ondartet hypertermi, brukes ikke neostigmin her.

Symptomer på ondartet hypertermi

Tidlige, men uspesifikke tegn på utbruddet av ondartet hypertermi er hjertearytmier under anestesi. Et økt karbondioksydinnhold kan måles i utåndingsluften til pasienten, og muskelstivhet oppstår over tid (rigor) over hele kroppen. Blodtrykket faller med økende hjertefrekvens, og pasientens sirkulasjon blir destabilisert. En sterk økning i kroppstemperatur skjer bare relativt sent.

I det videre løpet av ondartet hypertermi fører celledødsfallet i de krisebetjente musklene til en overbelastning av kalium i blodet, noe som kan føre til hjertearytmier, oksygengjelden i kroppen og utilstrekkelig pust føre til hyperaciditet. Komplikasjoner kan omfatte nyresvikt, respirasjonssvikt, hjerte- og karsvikt eller hevelse i hjernen.

Diagnose

Pasienter under anestesi overvåkes grundig ved bruk av instrumenter ("monitoring“), Anestesileger er veldig oppmerksomme på ondartet hypertermi. Et tidlig tegn på ondartet hypertermi er det økende karbondioksydinnholdet i utåndingsluften; tegn på overforsuring kan oppdages i blodgassanalysen. Hvis man mistenker en ondartet-hypertermi krise, er øyeblikkelig handling og diagnostikk viktig.

For å avklare en predisposisjon for ondartet hypertermi i forkant av en operasjon, er det eneste spesifikke alternativet for tiden å undersøke en muskelprøve tatt på laboratoriet. Siden dette krever en liten operasjon (Muskelbiopsi) er nødvendig, denne metoden er ikke egnet for omfattende testing / diagnostikk.

terapi

Øyeblikkelig stopp av tilførselen av det utløsende stoffet og av største betydning for terapien muligens. endringen til en annen anestesiprosedyre.
Sykdomsmekanismen kan avbrytes ved administrering av medikamentet dantrolene. En operasjon som allerede er i gang, bør avsluttes så snart som mulig. Oksygentilførselen økes, om nødvendig kan forsuringen av kroppen og hjertearytmier behandles med medisiner. Gjennom konsistent, tidlig terapeutisk handling, kan dødeligheten i krisen med ondartet hypertermi reduseres til nesten null.

prognose

Ondartet hypertermi er en alvorlig, potensielt livstruende hendelse under anestesi. Gjennom klinisk erfaring med å håndtere MH-pasienter, muligheten for å utføre triggerfri anestesi hvis det er mistanke om en predisposisjon for ondartet hypertermi, resolutt terapeutisk handling og forbedring av alternativer for overvåking og intensiv behandling, har det vært mulig å øke den ubehandlede høye dødeligheten drastisk å redusere.

Hvis en pasient mistenker ondartet hypertermi i løpet av tidligere operasjoner, må dette være godt dokumentert og pasienten må informeres om dette slik at han kan informere anestesilege når han planlegger fremtidige operasjoner.

Konsekvensene av ondartet hypertermi (som metabolske ubalanser, hjertearytmier, overoppheting av kroppen) oppstår først og fremst ved administrering av såkalte triggerstoffer (anestesimidler) under en operasjon. Derfor, i terapi med ondartet hypertermi, er umiddelbar seponering av trigger-substansen førsteprioritet for å unngå ytterligere skade. Siden ondartet hypertermi hovedsakelig resulterer i en økt frigjøring av kalsium, må dette stoppes så raskt som mulig. Hvis de første tegnene på en avsporing vises under en operasjon (hjertearytmi, overforsuring av kroppen), er øyeblikkelig behandling av ondartet hypertermi med muskelavslappende midler (spesielt dantrolene) avgjørende. Disse midlene blokkerer kalsiumkanaler, og forhindrer at for mye kalsium kommer inn i cellen. Dette minimerer metabolsk avsporing og krampe i musklene. I tillegg forhindres den enorme varmeøkningen.

Det er nå obligatorisk i tyske operasjonssentre å ha et slikt middel innen rekkevidde, da øyeblikkelig administrering er av avgjørende betydning for behandlingen av ondartet hypertermi. De siste årene har dette resultert i at færre og færre mennesker må dø av ondartet hypertermi. Likevel, hvis du har en genetisk disposisjon, bør du unngå administrering av "klassiske triggerstoffer" (bedøvelsesmidler) slik at ondartet hypertermi ikke kan utvikle seg i utgangspunktet. Det anbefales derfor å gjennomgå en test hvis det er en kjent sykdom i familien for å avgjøre om det er fare for operasjon. Hvis det er fare for ondartet hypertermi, brukes ingen trigger-stoffer under operasjonen. I stedet brukes midler for såkalt total intravenøs anestesi (TIVA). Her kan lystgass eller ikke-depolariserende muskelavslappende midler brukes som bedøvelsesmidler. Målet er å kontinuerlig injisere sovepiller som propofol og smertestillende midler (som opiater) til pasienten under operasjonen. Dette garanterer frihet fra smerter og bevisstløshet under hele operasjonen uten å bruke et trigger-stoff. Dermed er det ingen økt risiko for operasjoner for pasienter med ondartet hypertermi, så lenge de ikke opereres med triggerstoffer som bedøvelsesmiddel.

Til tross for øyeblikkelig administrering av muskelavslappende midler som dantrolene, er det en (om enn mindre) avsporing av metabolismen. Dette inkluderer blant annet forsuring av kroppen (acidose) samt økt konsentrasjon på karbondioksid (CO2) i blodet. Siden begge er skadelige for kroppen, brukes inhalasjon med 100% oksygen til terapi av ondartet hypertermi og pasienten får puste mer via respiratoren slik at mer CO2 blir utpustet og mer O2 er tilgjengelig for kroppen på samme tid. Dette virker mot mangel på oksygen (hypoksi) motsatte. Forsuringen av kroppen skyldes infeksjon av et alkalisk middel (for eksempel Natrium bikarbonat) motvirket.

For å unngå forstyrrelse i blodkoagulasjonen bruker man ofte terapi av ondartet hypertermi heparin. Dette middelet sikrer at blodet ikke kan koagulere fullstendig. Dermed klumper ikke blodet seg, men forblir flytende. Dette er spesielt viktig for en Trombedannelse forhindre og en mulig emboli å unngå. Nyrefunksjonen er også utsatt for ondartet hypertermi. Det viktigste her er det Crush syndrom å unngå. Ved crush-syndrom oppstår det på grunn av et økt angrep av myoglobin til a Nyresvikt. Myoglobin frigjøres i økende grad fra skadede muskler, blant annet. Som en terapi for ondartet hypertermi, er administrering av urinmedisiner (Vanndrivende) viktig. Under metabolsk avsporing ved ondartet hypertermi, bygger kroppen også opp mer varme. For å minimere dette, blir kroppen litt avkjølt (for eksempel med kule håndklær). Siden hjertearytmier oppstår under operasjonen (spesielt økt hjerterytme), er overvåking av hjerteaktivitet og blodtrykk et annet terapeutisk tiltak. Pasienter blir ofte overført til intensivavdelingen for dette.