Hodgkin-lymfom

definisjon

Under a Hodgkin-lymfom, også kjent som Hodgkins sykdom, er en ondartet sykdom i lymfesystemet hos mennesker. Per definisjon er dette visse celler i immunsystemet som B-celler, degenererer og danner ondartede svulster som stammer fra lymfeknuter. Ved klassifisering av lymfomer er Hodgkins lymfom en av de to store undergruppene, den andre gruppen består av mangfoldige Non-Hodgkin lymfom utdannet.

Per definisjon inkluderer Hodgkins lymfom tilstedeværelsen av spesifikke celler, Sternberg-Reed-kjempecellene og de betegnede Hodgkin-cellene. Hodgkins lymfom er preget av hovne, eksternt palpable lymfeknuter, samt av de såkalte B-symptomene på nattesvette, vekttap og feber. Hodgkins lymfom kan teoretisk utvikle seg i hvilken som helst lymfeknute, men det forekommer ofte i nakken eller armhulen eller i lysken.

Les mer om emnet: Non-Hodgkin lymfom

Sammenlignet med ikke-Hodgkins lymfom, har Hodgkins lymfom en relativt god prognose, slik at helbredende, dvs. helingsorientert terapi alltid igangsettes. Hodgkins lymfom rammer for det meste unge menn mellom 25 og 30 år, med en andre topp i forekomst mellom 50 og 70 år.

Les også: Prognosen for et lymfom

Årsak til Hodgkin lymfom

Så langt har det ikke vært mulig å identifisere en klar årsak til Hodgkins lymfom. Noen faktorer er imidlertid kjent som er assosiert med Hodgkin-lymfom, og det kan være mulige årsaker. Spesielt det Epstein-Barr-virus (EBV), patogenet osv. av Pfeifers kjertelfeber, er relatert til Hodgkins lymfom. I omtrent 50% av tilfellene kunne EBV påvises i denne typen lymfom. Likeledes er infeksjonen med HIV en risikofaktor for Hodgkin lymfom, er røyking også diskutert som en mulig årsak. I tillegg kan Hodgkins lymfom oppstå etter aggressiv, immunsuppressiv terapi som f.eks oppstår etter organtransplantasjon.

Symptomer på Hodgkin-lymfom

Hodgkin-lymfom gir en rekke symptomer som er mer eller mindre spesifikke. Som er veldig typisk for Hodgkin lymfom B-symptomer Triaden av symptomer på feber, uønsket vekttap (> 10% de siste 6 månedene) og uttalt nattesvette. Pasientene svetter så ekstremt at de må skifte nattkjoler og laken. I tillegg er Hodgkins lymfom vanligvis forbundet med tap av matlyst.

Imidlertid kan B-symptomer også f.eks. forekommer i tuberkulose, andre tumorsykdommer og inflammatoriske prosesser. Et annet kjennetegn ved Hodgkins lymfom er vedvarende Hevelse i lymfeknutersom kan kjennes som smertefri, faste knuter under huden på nakken, armhulen eller lysken. De generelle symptomene på pasienter med Hodgkins lymfom er betydelig ineffektivitet og tretthet. Andre sjeldne, men veldig spesifikke symptomer er de som oppstår med intervaller på 3-7 dager Pel-Ebstein-feber og av uforklarlige årsaker smerter i de berørte lymfeknuter etter inntak av alkohol (Alkoholsmerter). I de senere stadier er andre symptomer mulige som følger av involvering av andre organer.

Les detaljert informasjon om: Pel-Ebstein-feber

Symptomer på huden ved Hodgkin lymfom

I tillegg til symptomene beskrevet over, forårsaker Hodgkin-lymfom i noen tilfeller også tilleggssymptomer på huden. I Hodgkins lymfom kan for eksempel kløe i huden utvikle seg, noe som oppstår på en generalisert måte og kommer og går med uregelmessige intervaller. Hevelsen i lymfeknuter er også synlig på huden hvis den er veldig uttalt. I tillegg kan Hodgkin-lymfom forårsake symptomer på huden, kjent som paraneoplastiske syndromer bli rangert. Dette er betegnelsen som brukes for å beskrive symptomer som ikke er forårsaket direkte av svulsten, men av immunreaksjoner og messenger-stoffer "ved siden av svulsten“ (paraneoplastic) skje.

I Hodgkins lymfom kan det føre til iktyose kommer, der områder av huden merkes gjennom et fortykket og sprukket kåt lag med flassing og kløe. Huden må deretter behandles med salver og hornløsende stoffer. I tillegg til Hodgkins lymfom, symptomer på a Pemphigus vulgaris vises på huden, som er en blærende hudtilstand som forårsaker smertefulle og lett blødende erosjoner i huden. Disse paraneoplastiske syndromene er generelt mulige, men som sjeldne symptomer bestemmer de ikke det kliniske bildet av Hodgkins lymfom.

Diagnostisering av Hodgkins lymfom

Hvis en pasient utviser symptomene ovenfor over lengre tid, må Hodgkins lymfom vurderes og passende diagnose settes i gang. Det viktigste trinnet er en lymfeknuterbiopsi (prøvetaking) fra en berørt lymfeknute, hvoretter materialet undersøkes under et mikroskop. Sternberg-Reed-celler og Hodgkin-celler som er typiske for Hodgkins lymfom, kan deretter påvises her. Denne diagnosen må utføres før behandlingen starter for å bekrefte diagnosen.

Les mer om emnet på: Lymfeknute biopsi

Men de påfølgende iscenesettelsesundersøkelsene er ikke mindre viktige for å klassifisere Hodgkin-lymfom riktig og for å kunne velge riktig terapi. I tillegg til en detaljert klinisk undersøkelse der alle lymfeknødestasjoner blir skannet så langt det lar seg gjøre, brukes en rekke andre diagnostikk. Blodparametere som tegn på betennelse og celletall blir undersøkt, og benmargen kan bli punktert. Apparatbasert diagnostikk er essensielt for Hodgkins lymfom.

En røntgen av brystet gir informasjon om alle berørte lymfeknuter i og på lungene, så vel som i det såkalte mediastinum, plassen bak brystbenet mellom lungene og hjertet. Ved Hodgkins lymfom er computertomografi i nakken og overkroppen av stor betydning, da det er den beste måten å klassifisere stadiene. En skjelettsintigrafi kan også være nyttig for å utelukke bein involvering. Når diagnosen er bekreftet og den endelige iscenesettelsesdiagnosen er utført, klassifiseres Hodgkins lymfom i henhold til Ann-Arbor-klassifiseringen.

Stadier av Hodgkins lymfom

Stadiene i Hodgkins lymfom er klassifisert i henhold til Ann-Arbor, som også brukes til ikke-Hodgkins lymfomer. Den avgjørende faktoren er antall og fordeling av de berørte lymfeknutestasjonene i kroppen Membran som en viktig og klinisk relevant markør tjener.

Det er fire trinn totalt:

I) Involvering av ett (1) lymfeknuteregion eller ett (1) ekstranodalt fokus

II) Involvering av 2 eller flere lymfeknuteregioner eller ekstranodale foci, der disse er plassert nøyaktig på den ene siden av mellomgulvet (over eller under)

III) Involvering av 2 eller flere lymfeknuteregioner eller ekstranodale foci, hvorved disse er plassert på begge sider av mellomgulvet (over og under)

IV) Formidlet, d.v.s. diffus distribuert involvering av ett eller flere ekstralymfatiske organer, der lymfeknuten status ikke lenger er relevant her;

Berørte regioner blir referert til som ekstranodale foci, der cellene og dermed svulsten har forlatt lymfeknuter og spredt seg til annet vev. Ekstralymfatiske organer er alle organer unntatt lymfeknuter, milten og tymusen. I tillegg gis ytterligere betegnelser, f.eks. med A eller B for tilstedeværelse (B) eller ikke-tilstedeværelse (A) av B-symptomer. Basert på disse stadiene kan prognosen og behandlingsalternativene grovt avledes.

Terapi av Hodgkins lymfom

Terapi mot Hodgkins lymfom er alltid rettet mot helbredelse, uavhengig av stadier, men måten bestemmes av stadiene. I utgangspunktet er det to søyler av terapi for Hodgkin lymfom: en intensiv en kjemoterapi ved å bruke effektive, men også bivirkningsmedisiner på den ene siden, samt strålebehandling på den andre siden. Hensikten med begge metodene er å ødelegge de degenererte cellene og dermed helbrede svulsten og dermed sykdommen.

På trinn 1 og 2, på grunn av den mer lokaliserte hevelsen i lymfeknuter, er fokuset på strålebehandling, som er ledsaget av cellegift, mens cellegift spiller hovedrollen i trinn 3 eller 4. Dette administreres vanligvis ved bruk av definerte terapiordninger. Disse er utbredt i Hodgkins lymfom ABVD-ordningen (med stoffene Adriamycin, bleomycin, vinblastine og dacarbazine) så godt som det BEACOPP-ordningen (bestående av bleomycin, etoposid, adriamycin, cyclofosfamid, oncovin, procarbazin og prednison). Disse stoffene blir gitt i flere sykluser over uker med faste doser og intervaller avhengig av stadium og får tumorcellene til å dø ut eller bli hemmet.

Imidlertid er denne behandlingen rik på bivirkninger som kvalme, oppkast og håravfall. Stråling kan brukes på en mer målrettet måte og bruker stråler med høy energi for å ødelegge Hodgkins lymfom uten å skade mye sunt vev. Imidlertid øker risikoen for andre maligne sykdommer alltid etter behandling. Den eksakte behandlingen av Hodgkins lymfom er komplisert og må alltid veies opp på individuell basis, da andre risikofaktorer og omstendigheter som pasienten har med seg også påvirker beslutningen.

Les også: Lymfomterapi

Prognose av Hodgkins lymfom

Selv om begrepet Hodgkin lymfom for det meste brukes negativt i befolkningen, er prognosen for Hodgkin lymfom bedre enn forventet. Etter å ha startet behandlingen, oppstår noen bivirkninger innledningsvis, noe som alvorlig svekker livskvaliteten i løpet av behandlingen, men disse kan lindres med støttende tiltak. Generelt sett har Hodgkins lymfom, etter adekvat terapi, en sammenlignet med de fleste andre kreftformer veldig god prognose, spesielt i barndommen. 5 år etter avsluttet terapi er 80-90% av pasientene fremdeles i live, hos barn mer enn 90%. Sannsynligheten for tilbakefall kan reduseres ved tilbakefallsterapi, og dermed forbedre prognosen. Det må imidlertid sies at den livslange risikoen for ytterligere svulster er økt.

Les også: Prognosen for et lymfom

Forventet levetid med Hodgkin lymfom

Forventet levetid for en pasient med Hodgkin-lymfom avhenger av en rask diagnose og god terapi. Hvis ubehandlet, er forventet levealder etter diagnosen i gjennomsnitt 1,5 år, som imidlertid er økt med de nyeste behandlingsmetodene. Hvis sykdommen er kurert, kan det antas en normal forventet levealder. Statistisk sett har en helbredet Hodgkin-pasient en nesten normal forventet levealder, som bare påvirkes av risikoen for andre ondartede sykdommer.